Болезнь виллебранда 3 тип наследование у собак

Предлагаем ознакомится с тематическим материалом в статье: "болезнь виллебранда 3 тип наследование у собак - 2020" с аргументированными комментариями специалистов и альтернативным мнением.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми, не редко приводящими к гибели животного.

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак, в том числе папийонов и фаленов. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].

ПРИЗНАКИ

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк , эрдельтерьер, папийон и др.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, ретривер.

Жизнь и управление собакой с болезнью фон Виллебранда

Если у вас есть собака, у которой было диагностировано состояние, вы вполне можете найти, что это просто умеренная или умеренная форма vWD, и это не должно влиять на качество их жизни. Большинство собак с условием нуждаются в минимальном или полном отсутствии лечения. Однако собакам с более тяжелой формой vWD может потребоваться переливание до того, как они будут иметь какие-либо операции или если они пострадали от какой-либо травмы, из-за которой они потеряли много крови. С учетом этого, собаки с более тяжелой формой состояния можно лечить и поддерживать на комфортном уровне, пока их деятельность внимательно отслеживается и ограничена.

Болезнь Виллебранда. Почему кровь не сворачивается (Февраль 2020).

Болезнь фон Виллебранда — это врожденное расстройство свертывания крови у собак, от которого страдают определенные породы. Симптомы заболевания сходны с симптомами гемофилии у людей. Короче говоря, это расстройство кровотечения, вызванное дефицитом того, что называют фактором фон Виллебранда или vWF. Это жизненно важный строительный блок, необходимый в крови, который помогает свертываться в случае вырезания или травмы. Когда отсутствует, кровотечение может быть чрезмерным, что может быть серьезной причиной для беспокойства многих владельцев собак и их домашних животных.

профилактика

К сожалению, vWD является наследственным состоянием, поэтому нет никакого лечения или профилактики как такового. Тем не менее, лучшая профилактика заключается в том, чтобы никогда не размножаться у собаки, которая страдает от этого, но, с учетом сказанного, большинство собак с vWD живут долгой и здоровой жизнью. Если вы думаете, что ваша собака может страдать от этой болезни, вам нужно обсудить проблему с вашим ветеринаром, а затем внимательно следить за своей собакой и следить за любым из симптомов, упомянутых выше. Если вы знаете, что ваша собака страдает от vWD, и они испытывают какую-то травму или имеют эпизод спонтанного кровотечения, вам нужно как можно быстрее получить их у ветеринара, чтобы им можно было срочно назначить лечение.

Болезнь Виллебранда и другие наследственные коагулопатии

У собак было установлено большое количество наследственных нарушений, связанных с кровотечениями. Для некоторых из наиболее известных нарушений известны наследственные факторы, в то время как для других влияние наследственности остается неясным. Чтобы уменьшить частоту заболеваний, данную информацию необходимо иметь, прежде чем давать рекомендации к разведению животных.

Читайте так же:  Рвота у собаки белой пеной лечение

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения.

Также необходимо избегать серьезных хирургических вмешательств у пациентов с неблагоприятным анамнезом, либо следует превентивно вводить им десмопрессин, а также иметь под рукой заготовленную плазму или донорскую кровь для возможного переливания.

Мы не рекомендуем использовать производителей с выявленным носительством той или иной болезни, а болезнь фон Виллебранда — именно болезнь, неизлечимая и зачастую смертельная!

Полный список пород:

австралийский лабрадудль, бассет хаунд, бернский зенненхунд, вельш корги пемброк, голдендудль, доберман, пинчер, дрентская куропаточная собака, золотистый ретривер, кеесхонд, керри блю терьер, манчестерский терьер, немецкая овчарка, папильон, пудель, ротвейлер, стабихун, такса, шнауцер миниатюрный

СТАНДАРТ ПОРОДЫ

БЛАНКИ НКП

РАСПИСАНИЕ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

РЕЗУЛЬТАТЫ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

ВЛАДЕЛЬЦАМ О ДИПЛОМАХ

КВАРТАЛЬНЫЕ СПИСКИ ЧЕМПИОНОВ НКП

Виллебранда 3-го типа, болезнь

Описание

  • Код исследования: DSD075
  • OMIA:Von Willebrand disease III
  • Срок исполнения: 4 рабочих дня
  • Цена: 1900 руб.
  • Породы:Коикерхондье, Шелти, Шотландский терьер (Скотч терьер)

Описание

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Третий тип среди всех типов болезни Виллебранда имеет самое тяжелое течение заболевания и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда. Больные собаки легко получают кровоподтеки, часто страдают кровотечениями из носа и при потере зубов. Неостанавливающееся кровотечение после травмы или операции может привести к смерти животного. Болезнь фон Виллебранда III типа была описана у скотч терьеров, шелти, коикерхондье и чесапик бэй ретриверов.

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Гетерозиготы по мутации имеют сниженный уровень фактора, однако не проявляют признаков заболевания.

Виллебранда 3-го типа, болезнь

Описание

  • Код исследования: DSD075
  • OMIA:Von Willebrand disease III
  • Срок исполнения: 4 рабочих дня
  • Цена: 1900 руб.
  • Породы:Коикерхондье, Шелти, Шотландский терьер (Скотч терьер)

Описание

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Третий тип среди всех типов болезни Виллебранда имеет самое тяжелое течение заболевания и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда. Больные собаки легко получают кровоподтеки, часто страдают кровотечениями из носа и при потере зубов. Неостанавливающееся кровотечение после травмы или операции может привести к смерти животного. Болезнь фон Виллебранда III типа была описана у скотч терьеров, шелти, коикерхондье и чесапик бэй ретриверов.

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Гетерозиготы по мутации имеют сниженный уровень фактора, однако не проявляют признаков заболевания.

Виллебранда 1-го типа, болезнь

Описание

  • Код исследования: DSD003
  • OMIA:Von Willebrand disease I
  • Срок исполнения: 10 рабочих дней
  • Цена: 1900 руб.
  • Породы:Австралийский терьер, Барбет, Бассет хаунд, Бернский зенненхунд, Бразильский терьер, Вельш корги кардиган, Вельш корги пемброк, Вест хайленд уайт терьер, Вольфшпиц (Кеесхонд), Голден ретривер, Голдендудль, Доберман, Дрентская куропаточная собака, Ирландский красно-белый сеттер, Ирландский красный сеттер, Кавапу, Кеесхонд, Керри блю терьер, Кокапу, Котон де Туалер, Кромфорлендер, Лабрадор ретривер, Лабрадудль, Мальтипу, Манчестерский терьер, Немецкая овчарка, Папийон, Пинчер (Немецкий пинчер), Пудель (все породы), Ротвейлер, Стабихун, Фален, Цвергпинчер, Цвергшнауцер, Шипперке

Описание

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Наиболее распространенным и при этом менее тяжелым по симптоматике является первый тип vWD, встречающийся у большой группы пород: бассет хаунд, бернский зенненхунд, доберман, доберман пинчер, керри блю терьер, миниатюрный шнауцер, немецкая овчарка, пудель, ротвейлер, такса, папильон, золотистый ретривер и т.д.

Читайте так же:  Лямблии у собак лечение

Тип наследования vWD I-го типа: аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Это означает, что одного мутантного аллеля может быть достаточно для развития заболевания, но не у всех собак с одной или двумя копиями мутантного аллеля болезнь будет развиваться. Носители и гомозиготы по мутации будут передавать аллель заболевания потомству.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

«>буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), носители (гетерозиготы) и больные (гомозиготы по мутации).

Что такое болезнь фон Виллебранда у собак? — Советы для домашних животных — 2020

ПРОГНОЗ

Зависит от степени нарушения свертываемости крови. Так, при отсутствии травм и серьезных повреждений многие собаки имеют хорошее качество жизни. Однако стоит помнить, что острое тяжелое спонтанное кровотечение может закончиться гибелью животного.

Другие наследственные коагулопатии

Данный дефицит вызывает удлинение АРТТ, но это не связано с тенденцией к кровотечениям. Дефицит прекалликреина (фактор Флетчера) наблюдается у разных пород. Он вызывает удлинение АРТТ, очевидно, без тенденции к кровотечениям.

Породы, склонные к состоянию

Породы собак, которые особенно подвержены болезни фон Виллебранда, включают следующее:

  • Бассет-хаунд
  • Доберман Пинчер
  • Немецкая овчарка
  • Немецкий короткошерстный указатель
  • Золотистый ретривер
  • ротвейлер
  • шнауцер
  • Шотландский терьер
  • Шетландская овчарка
  • Стандартный пудель

Как действует наследственность состояния?

Само условие является аутосомно-рецессивным состоянием, а это означает, что только потому, что один из родителей собаки страдает от состояния, это не то, что собака, о которой идет речь, сама будет. Наследственность условия лучше всего можно охарактеризовать следующим образом:

Если ни один из родителей собаки не пострадал, они не могут передать это состояние своим потомкам.

Если обе родительские собаки будут затронуты, их потомство тоже будет.

Видео (кликните для воспроизведения).

Собака, которая наследует дефектный ген, который вызывает болезнь фон Виллебранда от одного родителя, но не другого, не будет развивать само условие, но станет носителем для него и, таким образом, рискует пройти его.

Различные комбинации наследственности генов, которые возникают, когда, скажем, четкая собака, сопрягаются с носителем или пострадавшей собакой; это может привести к процентным факторам риска для их подстилки, причем пометы от таких родителей имеют смешанные шансы быть ясными, носителями или затронуты состоянием.

Гемотерапия

Цельная кровь
В случае, когда анемия является серьезной проблемой, альтернативным методом лечения является введение цельной свежезаготовленной крови (менее чем через 6 часов после ее взятия). При хранении крови факторы VIII vWF и фактор V становятся неактивными, но витамин К-зависимые факторы (факторы II, VII, IX и X) сохраняют свою активность. Доноры должны быть отрицательными для антигенов эритроцитов собаки DEA 1.1, 1.2 и 7. Объем перелитой крови зависит от тяжести анемии, но в основном он составляет от 12 до 24 мл/кг, что позволяет увеличить гематокритное число (PCV) на 5-10%. Главным недостатком при лечении коагулопатии продуктами крови является превышение объема, что может произойти, несмотря на невысокое число факторов коагуляции. Продукты крови, содержащие эритроциты, нужно переливать животным с сильной анемией, так как переливание крови может привести к активизации антигенов эритроцитов. Такая активизация может препятствовать безопасному введению эритроцитов в более поздние сроки, когда в них может возникнуть жизненная потребность.

Свежезаготовленная и свежезамороженная плазма
Плазма, собранная из цельной крови в течение шести часов после ее взятия, называется свежезаготовленной плазмой. Если эта плазма переливается в течение шести часов, вся жизненно важная коагуляционная активность протеинов сохраняется. Быстрое выделение из цельной крови сохраняет активность факторов V, VIII и vWE Свежезаготовленная плазма также содержит альбумин, протеины комплемента, антитромбин III и иммуноглобулины. Плазма, замороженная в течение шести часов после взятия крови, называется свежезамороженной плазмой, может храниться в замороженном виде (желательно при -70°С) и сохраняет свою коагуляционную активность в течение одного года. Обычно переливается от 6 до 10 мл/кг, и это количество вводится через каждые 8 часов по мере необходимости. При введении плазмы проблемой является превышение объема, особенно если животное страдает тяжелым vWDи нуждается в многочисленных переливаниях.

Заготовленная или замороженная плазма
Заготовленная плазма — это плазма, которая отделена от эритроцитов по прошествии более чем 6 часов после взятия крови. При замерзании эта плазма называется замороженной плазмой. В ней отмечается дефицит факторов V и VIII и vWF, но присутствуют остальные факторы коагуляции (включая фактор IX). Такая плазма обычно не применяется при лечении различных коагулопатий.

Болезнь фон Виллебранда (vwd) Тестирование на здоровье для собак — Советы для домашних животных — 2020

Лечение болезни фон Виллебранда

Большинство собак с условием никогда не нуждаются в каком-либо лечении. Однако, если им необходимо пройти какие-либо операции или у них произошла тяжелая кровопотеря из-за травмы, им необходимо будет пройти определенную форму лечения, которая может включать следующее:

  • Переливание крови — если есть совместимый донор
  • Продукты для замены крови можно вводить, если ваша собака перенесла значительную потерю крови
  • Дополнительные факторы свертывания крови могут вводиться вашей собаке
  • Тип лекарства, который увеличивает фактор фон Виллебранда — хотя и временно может быть передан вашей собаке
  • Другие формы лечения, а также лечение, характерное для конкретных потребностей вашей собаки
Читайте так же:  Серома послеоперационного шва у собак лечение

Подробнее о болезни фон Виллебранда

Существует два основных типа болезни фон Виллебранда у собак типа 1 (I) и типа 3 (III), причем первый тип является менее тяжелой формой заболевания. Собака, пораженная типом III, считается подверженной очень высокому риску потенциально опасного кровотечения, если что-то случится, чтобы сломать кожу или привести к внутреннему кровотечению, в то время как тип один намного мягче, а у некоторых собак может не привести ко многим или даже к каким-либо очевидным признаки свертывания.

Часто присутствие этого условия становится очевидным, когда собака, о которой идет речь, очень молода, поскольку они склонны кровоточить обильно из пуповины при рождении, а также, когда они начинают терять свои детские зубы и выращивать свой взрослый набор. Однако при болезни типа Виллебранда типа I эти ранние показатели могут вообще отсутствовать.

У взрослых собак вы можете заметить признаки крови в моче вашей мочи и фекалиях, а также повышенную вероятность кровотечения из носа и, конечно же, очень медленное свертывание крови и много кровотечений, если ваша собака получает разрез или синяк.

Ищете бесплатный совет домашних животных для вашей собаки ?. Нажмите здесь, чтобы присоединиться к любимому домашнему сообществу UKs — PetForums.co.uk

Гемофилия типа В

Гемофилия типа В (болезнь Кристмаса) вытекает из дефицита фактор» IX. Данное заболевание имеет Х-хромосомный рецессивный способ наследования и установлено у 15 порюд собак. Фактор IX представляет собой витамин К-зависимый нрхггеин, вырабатываемый в печени. Клинические признаки гемофилии типа В похожи на те, которые встречаются при гемофилии типа А. Клинические проявления различаются по тяжести от слабого до смертельного крювотечения. В отличие от собак с гемофилией типа А у собак с дефицитом фактора IX неизменно определяется менее 1% нормальной активности фактора. Как ACT, так и АРТТ прюдолжительны у собак с данным заболеванием, поскольку фактор IX является частью внутреннего обменного пути коагуляции. Конечный диагноз зависит от конкретного анализа данного фактора.

Лечение при дефиците фактора IX состоит во введении прюдуктов крюви. При отсутствии анемии показаны свежезаморюженная плазма или холодная надосадочная жидкость. Фактор IX содержится и в сыворотке крюви, поэтому ее также можно вводить.

ДИАГНОСТИКА

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика – выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород (в том числе папийонов и фаленов) генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).

Для проведения генетического теста требуется проба крови или буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена.

vWD-NN не является носителем данной мутации

vWD-NM является носителем данной мутации

vWD-MM является больным

Коагулопатия виллебранда

Болезнь Виллебранда (vWD) является наиболее распространенным наследственным заболеванием крови у собак. Причиной его является недостаток фактора Виллебранда (vWF). Фактор Виллебранда является связующим гликопротеином, который образуется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами. В отличие от тромбоцитов у других видов животных, тромбоциты у собак не содержат большого количества vWFв своих альфа-гранулах. Внеклеточный vWF содержится в субэндотелиальном слое и плазме крови в многомерной форме. Мультимеры варьируются в размерах от 0,5 до 20 миллионов D(дальтоны), при этом мультимеры больших размеров являются гемостатически более активными. Мультимеры состоят из идентичных подгрупп 270,000 D, соединенных дисульфидными связями.

Основная функция vWF состоит в том, чтобы способствовать адгезии тромбоцитов к незащищенному субэндотелию, особенно на участках передвижения высокой нагрузки. vWF может поступать из плазмы крови, эндотелиальных клеток или из субэндотелия. Фактор Виллебранда также имеет значение в соединении друг с другом тромбоцитов в сочетании с рецепторами тромбоцитов и фибриногеном. При активации тромбоцитов они производят экспрессию рецептора, который может осуществлять связь нескольких связующих молекул, включая vWF. Эта связь затем позволяет другим тромбоцитам соединяться с vWF-молекулой, образуя совокупность молекул. Другой важной функцией vWF является формирование крепко связанного комплекса с фактором VIII, продлевая, таким образом, период полураспада фактора VIII.

Диагностическое тестирование

В настоящее время диагностика vWD в основном проводится путем определения уровней vWF и нужно отметить прогресс в определении генетических нарушений, лежащих в основе vWD. Сейчас для некоторых пород собак доступен ДНК-анализ, обоснованные данные которого на момент издания книги анализа еще не были опубликованы. При анализе у пациента VWFон берется как процент от контрольного кровяного депо собаки. Кровяное депо принимается за 100% и часто выражается как 100 единиц. Кровь на анализ должна быть антикоагулирована 3,2%-ной солью лимонной кислоты в соотношении 9/1 крови к антикоагулянту или 15%-ной EDTA(этилендиаминтетрауксусной кислотой) в соотношении 1/100. Не следует использовать гемолизированные образцы, так как гемолиз вызывает значительное понижение уровня vWF. Кровь мгновенно центрифугируется, а затем перед анализом замораживается для хранения. Образец должен перевозиться в замороженном виде на сухом льду во избежание оттаивания. В процессе оттаивания может произойти протеолиз. Такое разрушение протеинов приведет к искусственному увеличению vWFпри использовании антигенного анализа, поскольку распадание больших мультимеров на малые делает уязвимыми более антигенные участки.

Читайте так же:  Лечение невроза собак

Измерение vWF обычно производится либо путем электроиммуноанализа, либо с помощью ELISA с концентрацией, выраженной в виде vWF:Ag(антиген). Используя твердофазный иммуноферментный анализ (ELISA), сотрудники Сравнительной лаборатории Корнелльского университета установили следующие диапазоны: нормальный диапазон — от 70 до 180% vWF:Ag; пограничный диапазон — от 50 до 69% vWF:Ag; аномальный диапазон — от 0 до 49% vWF:Ag. В данном анализе не определяется биологическая активность или многомерное распределение. При использовании данной системы собаки в нормальном диапазоне считаются свободными от vWD и едва ли могут быть переносчиками данного заболевания. Собаки в аномальном диапазоне диагностируются как носители vWD и могут передавать этот признак потомству. Собаки в пограничном диапазоне не подходят под определенную классификацию. Ежедневные колебания в vWF:Ag концентрации бывают высокими, поэтому могут понадобиться многочисленные измерения, чтобы установить у собаки vWD.

Многомерное распределение может быть установлено с помощью электрофореза, хотя обычно он имеется в наличии лишь для исследований. Данный способ имеет ценность в больших мультимерах, которые считаются гемостатически более активными. Также можно измерять способность некоторых веществ образовывать совокупность тромбоцитов, которые при некоторых обстоятельствах зависят от присутствия vWF. Анализ кофактора ботроцетина (змеиный яд) (BCf) оценивает способность vWFвызывать агглютинацию тромбоцитов с большими мультимерами, имеющими более высокую активность. Обычно величина BCFточно соответствует величинам vWF:Ag. Исключение составляет vWDтипа II, при котором BCFниже, чем ожидалось по сравнению с vWF:Ag, возможно, из-за того, что эти собаки испытывают дефицит в более активных мультимерах больших размеров. В продажу поступил комплект агглютинированных тромбоцитов, основанный на BCF, но его клиническое применение ограничено из-за методологических трудностей.

Известны разнообразные факторы, оказывающие влияние на измерение уровней vWF:Ag. С течением времени они могут значительно меняться у различных особей, и из-за этого становится очень сложным отделить пораженных животных (переносчиков заболевания) от здоровых, основываясь на одном примере. Когда кровь берут из головной вены, уровень vWF:Ag выше, чем когда ее берут из яремной вены. vWF повышается из-за усиленной нагрузки, эпинефрина и беременности. Влияние щитовидной железы вызывает споры, однако недавние исследования показали отсутствие взаимосвязей между гипотиреозом и приобретенным vWD.

Лечение
Метод лечения, применяемый для vWD, зависит от сложившейся ситуации. Врачу многократно приходится учитывать возможность затянувшегося кровотечения во время хирургической операции у пациента с vWD. Реже у пациента возникает самопроизвольное кровотечение, которое трудно остановить. В любом случае бесспорной формой лечения являются продукты крови. При нетяжелой анемии рекомендуется использование свежезаготовленной плазмы, свежезамороженной плазмы или криопреципитата (СР). Криопреципитат является особенно ценным, поскольку врач может давать большие количества vWF, не заботясь об объеме перегрузки, что возможно с продуктами крови. У доберманов с vWDтипа I введение СР значительно повышало уровень vWF в течение 30 минут после введения, и действие его оставалось очевидным по крайней мере в течение четырех часов. ВМВТ аналогичным образом быстро улучшалось, но по прошествии четырех часов оно возвращалось на тот же уровень, что и до лечения. У животных, которым давали свежезаготовленную плазму, уровень vWFувеличивался аналогично тому, как у пациентов, которым давали СР, но улучшение ВМВТ отсутствовало. Значение данного наблюдения неясно, так как, основываясь на клинических экспериментах, свежезаготовленная плазма эффективна при лечении vWD.

Гемофилия типа А

Лечение при гемофилии типа А состоит в введении продуктов крюви. При необходимости эритроцитов вследствие анемии можно вводить цельную кровь. Свежезаморюженная плазма или криопреципитат предпочтительнее при отсутствии анемии. У людей было предложено лечение анаболическими стерюидными препаратами для увеличения фактор» VIII. К сожалению, анаболические стерюидиые прюпараты также увеличивают фибринолизис, приводя к более быстрому растворению тромба. В результате люди, больные гемофилией, которых лечили анаболическими стерюидными препаратами, обычно имеют повышенную активность фактора VIII, но нуждаются в дополнительных переливаниях крови, по-видимому, из-за ускорения растворения тромбов.

На какие собаки может повлиять состояние?

В качестве наследственного состояния единственными собаками, которые будут затронуты болезнью фон Виллебранда, являются те, которые унаследовали комбинацию дефектных генов, которые приводят к отсутствию фактора фон Виллебранда в крови.

Некоторые из пород, которые, как считается, подвергаются наибольшему риску заболевания, включают добермана, собаку Бассетта и таксу. Тем не менее, более пятидесяти разных пород собак, о которых было сказано, было установлено, что они содержатся в их генофондах, поэтому ознакомление с списком тестов здоровья Кеннел Клуба по породе — лучший способ узнать наверняка.

Кроме того, в отличие от гемофилии, которую можно переносить по полу, но только у мужчин, болезнь фон Виллебранда может влиять на собак мужского или женского пола.

Диагностика болезни

Когда вы возьмете свою собаку ветеринару, они проведут тщательный осмотр. Кроме того, ваш ветеринар попросит вас получить некоторую предысторию о здоровье вашей собаки и когда вы впервые узнали о любых подозрительных симптомах. Они проведут несколько тестов, которые должны включать полный анализ крови и анализ мочи, а также панель электролита. Если ваша собака потеряла много крови, то ветеринар должен забрать это в крови, и регенеративная анемия будет очевидна. Если ваша собака в последнее время не испытывала тяжелой кровопотери, количество тромбоцитов должно быть нормальным.

Ищете бесплатный совет домашних животных для вашей собаки ?. Нажмите здесь, чтобы присоединиться к любимому домашнему сообществу UKs — PetForums.co.uk

ЛЕЧЕНИЕ

Заключается во введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Читайте так же:  Лечение митрального клапана у собак маленьких

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Болезнь фон Виллебранда (Февраль 2020).

Болезнь фон Виллебранда (vWD) — это заболевание, связанное с свертыванием крови, такое как гемофилия, а это значит, что у затронутых собак проблемы с свертыванием даже небольших порезов или ссадины как внутри, так и снаружи, если они ранены, что может представлять острую и очень реальную угрозу для их здоровья.

Условие названо для фактора Von Willebrand, существенного элемента, который кровь должна содержать, чтобы сгуститься в паршу в случае повреждения кожи (или внутренних структур). Если этот фактор отсутствует, кровь собаки не сможет нормально сгущаться, а это означает, что даже небольшой разрез может привести к потенциально опасной кровопотере.

Собакам, пострадавшим от этого состояния, необходимо много внимания и внимания со стороны их владельцев, чтобы избежать возникновения потенциально опасного инцидента с кровотечением.

Болезнь фон Виллебранда — наследственное состояние здоровья, а это означает, что единственный способ для собаки развивать состояние — наследовать комбинацию дефектных генов от их родителей. По этой причине The Kennel Club и Британская ветеринарная ассоциация советуют, чтобы собаки из пород, которые, как известно, имеют более высокие, чем обычно, факторы риска для состояния, испытываются до размножения, чтобы не допустить последующее состояние последующих поколений их родословных.

В этой статье мы рассмотрим болезнь Виллебранда у собак более подробно, в том числе о том, какие собаки, скорее всего, будут влиять, и как проводится тест на состояние.

Симптомы, которые следует соблюдать

Это врожденное заболевание может проявляться прежде всего у очень маленьких щенков, хотя чаще всего это замечено и диагностируется ветеринарами, когда собак берут на стерилизацию или стерилизацию. Тогда очевидно, что собака страдает от состояния, и ветеринары способны диагностировать степень проблемы и как они могут ее лечить. Если вы считаете, что ваша собака может иметь это состояние или склонна ее получить, симптомы, которые следует обратить внимание, включают следующее:

  • Спонтанные носовые кровотечения
  • Кровь часто присутствует в фекалиях собаки
  • Кровь может присутствовать в моче
  • Десны могут быть подвержены эпизодам кровотечения, которые не остановятся
  • Чрезмерная кровь может проявляться во влагалище суки
  • Кожа собаки может проявлять признаки синяков
  • Длительное кровотечение происходит после операции или травмы
  • Собаки могут стать анемичными из-за чрезмерного кровотечения и кровопотери

Некоторые собаки могут страдать от легкой формы заболевания, и в этом случае им может быть дана вакцинация, которая может помочь в этом состоянии. Однако, если вы вообще беспокоитесь, ваша собака может проявлять признаки состояния, независимо от того, насколько вы мягко это считаете, вам нужно как можно скорее договориться с вашим ветеринаром о том, чтобы сделать правильный диагноз, а затем подтвердите лечение вашей собаки с вами.

Как можно проверить собак на заболевание?

Для определения наличия мутации гена, вызывающего состояние, требуется тест ДНК, и назначить испытуемому собаке статус ясного, переносимого или затронутого. Образец ДНК, необходимый для этого, может быть либо мазком для щеки, либо пробы крови (тампона для щек обычно предпочтительнее, если собака уже не лечится от кровотечения из-за потенциального риска для затронутых собак, которые необходимы для получения образца крови) и это затем оценивается в лаборатории, и результаты возвращаются для вас.

В настоящее время Laboklin является единственной лабораторией в Великобритании, которая одобрена для проведения теста у собак. Вы можете узнать больше о состоянии и порядке заказа теста, просмотрев эту информационную страницу на своем веб-сайте.

Болезнь фон Виллебранда 1 типа (vWD1)

Von Willebrand Disease type I test (vWD type I)

Тип наследования: аутосомно-рецессивный

Породы: Австралийский лабрадудель (Коббердог), Бассет хаунд, Бернский зенненхунд, Вельш корги пемброк, Вольфшпиц (Кеесхонд), Голдендудль, Доберман пинчер, Дрентская куропаточная собака (дрентский эпаньоль), Золотистый ретривер, Керри блю терьер, Котон де тулеар, Манчестер терьер, Немецкая овчарка, Папийон , Пудель (все породы), Ротвейлер, Такса (все породы), Фризская легавая собака (Стабихун) , Цвергшнауцер.

Стоимость: 9 00 руб.

Болезнь фон Виллебранда — гетерогенное наследственное заболевание, которое обусловлено количественными и/или качественными дефектами фактора фон Виллебранда, vWF (англ. von Willebrand factor) и характеризуется нарушением свёртываемости крови и аномально длинными кровотечениями,кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки и кровотечениями в глубокие ткани. Данное заболевание является самой распространенной причиной кровотечений, наблюдаемых у собак более чем 50 пород.

Классифицируют три общих типа болезни фон Виллебранда на основании концентрации фактора фон Виллебранда в плазме, его мультимерной структуры и клинической тяжести. vWD 1 типа характеризуется низким уровнем vWF в плазме (менее 50% от нормы), но структура мультимера vWF при этом не изменена. При vWD 2 типа содержание vWF в плазме низкое и имеется непропорциональная потеря высокомолекулярных мультимеров vWF. В плазме собак с vWD 3 типа vWF практически отсутствует и, кроме того, обычно умеренно снижено содержание фактора VIII:С (или фактор VIII:AHF, англ. antihemophilicfactor – антигемофильный фактор). Собаки, страдающие vWD типов 2 и 3, склонны к тяжелым кровотечениям.

Видео (кликните для воспроизведения).

Болезнь фон Виллебранда 1 типа наиболее часто встречаемая и одновременно наименее серьезная форма болезни Виллебранда млекопитающих. Мутация наследуется аутосомно-рецессивно, что означает, что заболевание возникает только у животных, которые наследуют мутантную аллель от обоих родителей. Животные, имеющие одну копию мутантного гена, являются носителями без каких-либо клинических признаков.

Источники

Болезнь виллебранда 3 тип наследование у собак
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here