Болезнь вилли брандта у собак

Предлагаем ознакомится с тематическим материалом в статье: "болезнь вилли брандта у собак - 2020" с аргументированными комментариями специалистов и альтернативным мнением.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми, не редко приводящими к гибели животного.

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак, в том числе папийонов и фаленов. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].

ПРИЗНАКИ

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк , эрдельтерьер, папийон и др.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, ретривер.

Как болезнь Виллебранда вызывает кровотечение?

vWD и другие типы гемофилии возникают, когда один из многих факторов, участвующих в свертывании крови, отсутствует или недостаточен

Нормальная кровь должна быть жидкой, чтобы она свободно проходила по всему телу.

Но он также должен быть способен к свертыванию крови.

Свертывание жизненно важно для восстановления поврежденных тканей. И в явных ранах снаружи тела. Но и для ремонта тканей глубоко внутри тела, где мы не можем видеть, что происходит.

ДИАГНОСТИКА

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика – выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород (в том числе папийонов и фаленов) генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).

Для проведения генетического теста требуется проба крови или буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена.

vWD-NN не является носителем данной мутации

vWD-NM является носителем данной мутации

vWD-MM является больным

Что такое болезнь фон Виллебранда

Большинство из нас слышало о гемофилии.

Вероятно, вы знаете, что это заболевание, вызывающее чрезмерное и потенциально смертельное кровотечение у людей.

В настоящее время существуют методы лечения, которые помогают обеспечить хорошее качество жизни у большинства людей с гемофилией

Болезнь фон Виллебранда — это тип гемофилии, которая поражает собак и часто может успешно лечиться.

Читайте так же:  Фиброз легких у собак лечение

Существует три разных типа vWD. Тип 1 является наиболее распространенным и самым легким для лечения.

причины

Вестибулярный синдром может быть вызван несколькими заболеваниями, которые отрицательно воздействуют на любую часть сенсоров, обнаруженных во внутреннем ухе, или на нерв, который соединяет ухо с мозгом. Это может быть вызвано заболеванием, воздействующим на центр управления, который находится в мозге собаки. Короче говоря, если какая-либо часть системы баланса затронута, это может привести к собаке, страдающей вестибулярным синдромом.

Другие причины, по которым система баланса собаки может быть отрицательно повлияна, включают следующее:

  • Отит — глубокие ушные инфекции
  • Опухоли в ухе
  • Полипы
  • Повреждение черепа собаки при попадании на автомобиль или когда они испытали плохое падение

Вестибулярный нерв собаки может отрицательно сказаться на следующих нарушениях, которые могут привести к их страданию от состояния:

  • Нервные опухоли
  • Неврит — воспаление нервов
  • Недостаточная щитовидная железа

На мозг собаки могут влиять следующие условия, которые могут привести к их развитию состояния:

  • Опухоли головного мозга
  • Энцефалит — воспаление или инфекция
  • Удар
  • Травма головы
  • Определенные недостатки витаминов и, особенно, дефицит тиамина
  • Мозговые кисты

Есть некоторые антибиотики, которые могут вызвать состояние, которое особенно верно для собак, которые, как известно, чувствительны к определенным лекарствам, хотя собаки в возрасте старше их могут начать развиваться вестибулярный синдром без видимых причин, которые ветеринары называют «идиопатическим вестибулярным заболеванием».

Обработка Von Willebrand

Необходимое лечение будет зависеть от типа заболевания, которое имеет собака, и от того, насколько сильно он пострадал.

Мягким и даже умеренно пораженным собакам может потребоваться немного на пути лечения. И может быть в состоянии жить нормальной, активной жизнью.

Более тяжело пораженные собаки могут иметь эпизоды спонтанного кровотечения и, вероятно, время от времени нуждаются в переливании крови, и особенно если они требуют операции.

Если у вас умеренная или сильно пострадавшая собака, вам нужно будет проявлять особую осторожность, чтобы избежать травм или синяков. И работать в тесном контакте с вашим ветеринаром, чтобы поддерживать вашу собаку в добром здравии.

ПРОГНОЗ

Зависит от степени нарушения свертываемости крови. Так, при отсутствии травм и серьезных повреждений многие собаки имеют хорошее качество жизни. Однако стоит помнить, что острое тяжелое спонтанное кровотечение может закончиться гибелью животного.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Причины и факторы риска

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Вероятность передачи заболевания от матери к ребенку составляет 50%, но только в 1/3 случаев присутствуют клинически значимые проявления болезни.

Основная причина возникновения патологии – нарушение гена, кодирующего фактор фон Виллебранда, который находится на коротком плече 12-й хромосомы.

В результате мутации происходит ряд изменений:

  • отсутствие крупных мультимеров фактора Виллебранда;
  • повышение аффинности (прочности связи, сродства) фактора к тромбоцитарному рецептору GB-Ib в сочетании с отсутствием крупных мультимеров;
  • снижение аффинности фактора Виллебранда к тромбоцитарному рецептору GP-Ib без нарушения мультимерной структуры;
  • снижение аффинности фактора Виллебранда к фактору VIII и т. п.

Исходя из вариантов функциональных дефектов выделяются соответствующие типы болезни.

Какие собаки получают болезнь Виллебранда

Популярными породами, склонными к болезни Виллебранда, являются Золотой ретривер, а немецкая овчарка

Он также встречается в (но не ограничиваясь ими): Corgis, Dobermans, Shetdogs Sheepdogs и Standard Poodles

Когда вы ищете щенка, вы должны проверить, является ли ваша выбранная порода восприимчивой к Von Willebrand или другим нарушениям свертывания крови.

Если они есть, вам нужно будет найти щенка от родителей, прошедших тестирование на здоровье.

Лечение

Цель лечения: повышение концентрации или замещение недостающих факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию – при остром кровотечении.

Терапия болезни Виллебранда осуществляется тремя способами (в зависимости от тяжести состояния):

  1. Применение лекарственных средств, повышающих уровень собственного фактора Виллебранда.
  2. Заместительная терапия препаратами крови, содержащими фактор Виллебранда.
  3. Местная терапия повреждений слизистых оболочек и кожных покровов.

Основные группы препаратов, использующихся в лечении:

  • гормональные средства;
  • антифибринолитические препараты;
  • местные гемостатики;
  • плазматические концентраты.

Болезнь Виллебранда. Почему кровь не сворачивается (Февраль 2020).

Если у вас собака была диагностирована болезнь фон Виллебранда (vWD), вы должны быть обеспокоены.

Но для многих собак это условие, которое современная ветеринарная медицина может контролировать очень хорошо.

Мы исследуем симптомы, варианты лечения и лучшие способы предотвратить болезнь фон Виллебранда и выяснить, что будет иметь vWD для вашей собаки

Лечение

Если ветеринар обнаруживает, что есть основная причина, вызывающая состояние, и они могут ее лечить, тогда симптомы собаки должны улучшиться. Однако, если есть какие-либо необратимые повреждения любых датчиков баланса, обнаруженных во внутреннем ухе, у собаки всегда может быть наклон головы или они могут иногда потерять равновесие, несмотря на то, что им было дано правильное лечение для их состояния.

Если собака испытывает значительную потерю равновесия и постоянно борется, ветеринар может рекомендовать давать им определенные препараты, которые, как было показано, эффективны при контроле морской болезни у собак. Однако выяснение основной причины симптомов собаки имеет первостепенное значение для успешного лечения.

Что такое фактор фон Виллебранда (vWF)

Свертывание — сложный процесс. При этом задействованы разные факторы, и все они должны работать вместе, чтобы мы не кровоточили чрезмерно.

Для того чтобы процесс свертывания был скомпрометирован, требуется только один из этих факторов.

Например, при болезни фон Виллебранда конкретный липкий белок, называемый фактором Von Willebrand (vWF), отсутствует или недостаточен.

Кровь содержит крошечные частицы, слишком маленькие для нас, чтобы увидеть, называемые тромбоцитами. Эти тромбоциты помогают блокировать любые раны или повреждение тканей, когда кровь может вырваться из организма.

Читайте так же:  Блефарит у собак лечение

Клейкий белок, который мы называем фактором Виллебранда, используется для связывания этих тромбоцитов вместе. Если этого недостаточно, может произойти чрезмерное кровотечение.

Диагностика болезни фон Виллебранда у собак

Если ваш ветеринар подозревает vWD, он, вероятно, возьмет образцы крови у вашей собаки и отправит их на тестирование.

Тест измеряет уровень vWF в крови вашей собаки

Другим практическим тестом, который может быть проведен, является испытание на время кровотечения.

Ваш ветеринар сделает крошечный срез на коже вашей собаки, и время, необходимое для того, чтобы собака прекратила кровотечение, может быть измерена.

Некоторые формы отравления могут имитировать симптомы гемофилии, включая отравление родентицидом и даже укусы змей. Таким образом, ветеринары захотят также исключить такие несчастные случаи.

Некоторые собаки диагностируются только при тестировании на разведение. Некоторые затронутые собаки никогда не диагностируются вообще, если не испытывать таким образом.

Признаки могут быть проблемой

Наиболее распространенные признаки, которые следует учитывать, когда собака страдает от вестибулярного синдрома, включают следующее:

  • Падения
  • Наклон головы
  • Мерцающие глаза
  • Обход вокруг
  • Неустойчивость на ногах

Поскольку центр балансировки собаки расположен так близко к области мозга, что отвечает за рвоту, они часто тошнотворны и часто выкидываются, когда они страдают от этого состояния. Их датчики баланса также очень близки к их слуховым датчикам и нервам, которые отвечают за их движение глаз, веки и губы. В результате этого у собак, страдающих вестибулярным синдромом, часто теряют слух, а мышцы на лицах становятся парализованными, что заставляет их падать.

Если весь центр равновесия собаки в мозге отрицательно воздействует, он может воздействовать и на другие области мозга, которые затем могут привести к появлению судорог собаки, они становятся слабыми, теряют зрение и испытывают настоящую проблему при еде или пить.

Ищете бесплатный совет домашних животных для вашей собаки ?. Нажмите здесь, чтобы присоединиться к любимому домашнему сообществу UKs — PetForums.co.uk

Особенности протекания болезни во время беременности

Беременность оказывает на течение болезни фон Виллебранда неоднозначное влияние. Зачастую при наступлении беременности под воздействием эстрогенов уровень фактора Виллебранда в плазме крови повышается, такая же тенденция может наблюдаться перед родами. Однако данные изменения происходят не у всех женщин.

По результатам исследований, наблюдается высокая частота самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках – 22–25% у женщин, страдающих данной патологией. Приблизительно у 1/3 женщин регистрируются кровотечения в первом триместре беременности.

Большинство женщин с болезнью Виллебранда I типа достигают нормального (для небеременных) уровня фактора в последнем триместре беременности. При II типе заболевания уровни фактора VIII и фактора Виллебранда часто увеличиваются во время беременности, но в большинстве исследований отмечено минимальное или вообще отсутствующее изменение уровня активности факторов свертывания и сохранение патологической структуры мультимеров. У женщин с III типом болезни Виллебранда уровни фактора VIII и фактора Виллебранда практически не увеличиваются во время беременности.

Женщины с болезнью Виллебранда подвергаются повышенному риску первичного (более 500 мл в первые сутки после родов) и вторичного послеродового кровотечения (от 24 часов до 6 недель) вследствие быстрого снижения активности факторов свертывания крови после родов.

Вестибулярный синдром у собак. Ветеринарная клиника Био-Вет. (Февраль 2020).

Вестибулярный синдром влияет на баланс собаки, и он охватывает группу расстройств, которые влияют на вестибулярную систему. Когда негативное влияние на вестибулярную систему собаки, они падают и имеют реальные проблемы с сохранением равновесия, потому что датчики, ответственные за то, чтобы они могли держать в вертикальном положении, не работают так, как должны.

Прогноз

При своевременной диагностике и комплексной терапии прогноз благоприятный.

Симптомы болезни фон Виллебранда

Симптомы проблемы свертывания крови могут различаться. Ваша собака может быть диагностирована во время неотложной медицинской помощи. Или когда обычная процедура, такая как стыковка хвостов, вызывает больше кровотечений, чем ожидалось.

Или симптомы могут быть более тонкими и проявляться постепенно или быть расплывчатыми в природе

У собак, страдающих гемофилией, может быть кровь в стуле или моче. Собаки могут кровоточить из носа или десны. Иногда кровотечение в суставах может вызвать хромоту.

Видео (кликните для воспроизведения).

Некоторые собаки просто присутствуют с общей слабостью или летаргией.

Это потому, что клетки крови переносят кислород вокруг тела. Все, что нарушает циркуляцию крови, уменьшает кислородное питание вашей собаки и заставляет его чувствовать себя уставшим и «вымытым»,

Иногда, однако, нет очевидных симптомов или симптомы настолько мягкие, что они остаются незамеченными.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения.

Также необходимо избегать серьезных хирургических вмешательств у пациентов с неблагоприятным анамнезом, либо следует превентивно вводить им десмопрессин, а также иметь под рукой заготовленную плазму или донорскую кровь для возможного переливания.

Мы не рекомендуем использовать производителей с выявленным носительством той или иной болезни, а болезнь фон Виллебранда — именно болезнь, неизлечимая и зачастую смертельная!

Полный список пород:

австралийский лабрадудль, бассет хаунд, бернский зенненхунд, вельш корги пемброк, голдендудль, доберман, пинчер, дрентская куропаточная собака, золотистый ретривер, кеесхонд, керри блю терьер, манчестерский терьер, немецкая овчарка, папильон, пудель, ротвейлер, стабихун, такса, шнауцер миниатюрный

СТАНДАРТ ПОРОДЫ

БЛАНКИ НКП

РАСПИСАНИЕ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

РЕЗУЛЬТАТЫ МОНОПОРОДНЫХ ВЫСТАВОК

ВЛАДЕЛЬЦАМ О ДИПЛОМАХ

КВАРТАЛЬНЫЕ СПИСКИ ЧЕМПИОНОВ НКП

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – патология свертывающей системы крови, обусловленная нарушением синтеза или качественными изменениями одноименного свертывающего фактора.

Фактор фон Виллебранда (vWF) присутствует в крови в комплексе с VIII фактором свертывания, выполняя следующие функции:

  • обеспечение адекватного сцепления тромбоцитов с сосудистой стенкой в случае возникновения кровотечения;
  • стабилизация за счет комплексообразования и транспортировка к месту формирования тромбоцитарного сгустка при нарушении целостности сосуда VIII фактор свертывания.
Читайте так же:  Дисплазия у собак лечение препараты

Заболевание впервые было описано Эриком фон Виллебрандом в 1926 году (установлено у аборигенов Аландских островов). Обследуя 5-летнюю пациентку, он обратил внимание на то, что из 12 детей в семье 4 умерли в раннем возрасте от различных кровотечений, оба родителя также страдали от эпизодов спонтанной кровоточивости. При дальнейшем исследовании было выявлено, что 23 родственника из 66 членов данной семьи также были подвержены повышенной кровоточивости. Виллебранд обозначил открытое заболевание как новый вид коагулопатии – «псевдогемофилию».

Названная патология является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Около 2/3 пациентов страдают заболеванием в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах. Болезнь Виллебранда чаще встречается в детском возрасте и у женщин детородного возраста.

ЛЕЧЕНИЕ

Заключается во введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Как собаки получают болезнь фон Виллебранда?

Собака не ловит vWD у других собак и не может передавать болезнь самостоятельно, при контакте с другими собаками.

Единственный способ, которым ваша собака может передавать vWD, — это стать родителем.

vWD наследуется, передается от родителя к щенку с помощью ошибочной генетической информации. Это не связано с сексом, поэтому и мужчины, и женщины могут передавать болезнь.

Тяжелые формы заболевания рецессивные, так что собака может быть носителем, фактически не боясь себя. Тип 1 может быть рецессивным или неполно доминирующим

Симптомы

Симптоматика заболевания крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации.

Около 2/3 пациентов страдают болезнью Виллебранда в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах.

Резюме

Фон Виллебранд — расстройство свертывания крови, поражающее несколько разных пород собак.

Болезнь может варьироваться в зависимости от тяжести от легкой до тяжелой в зависимости от типа vWD, который унаследовала собака

Нет никакого лечения, но во многих случаях vWD можно успешно управлять, чтобы у собаки было хорошее качество жизни.

Лучший способ избежать vWD — убедиться, что вы покупаете щенка от родителей, прошедших тестирование на работоспособность.

Всегда обращайтесь к своему ветеринару, если ваша собака не окрашена или имеет какие-либо симптомы, описанные выше.

Поговорите с вашим ветеринаром о любых проблемах, которые могут возникнуть в отношении болезни фон Виллебранда. Он или она сможет предоставить вам самую последнюю информацию и успокоить ум.

Болезнь вилли брандта у собак

Тип наследования:
Аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью

Описание:
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Данное заболевание названо именем профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда, который родился и работал в Финляндии (на тот момент – Российской империи) с конца 19 до начала 20 века.
В 1996 году учеными генетической лаборатории VetGen, США, при совместной работе с Университетом штата Мичиган, было объявлено об открытии мутации, вызывающей болезнь Виллебранда 1 типа у собак.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, но концентрация их значительно ниже нормы. Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря.

Почти все случаи заболевания фон Виллебранда у собак относятся к 1 типу.

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения. Однако наиболее надежный способ определения заболевания — генетический тест.

Читайте так же:  Укус клеща у собаки симптомы лечение

Болезнь фон Виллебранда – опасное заболевание, которое может привести в плачевному исходу. Поэтому чем раньше хозяин узнает о наличии патологии у собаки, тем лучше. Рекомендуется проводить тестирование собак из группы риска, либо уточнять, проверенны ли родители вашей собаки. Поскольку тип наследования неполно-доминантный, то вне группы риска находятся пометы только двух здоровых родителей. Если хотя бы один из родителей не проверен, или является носителем/больным по этому заболеванию — следует проверять весь помет.

Огромное количество пород подвержены этому генетическому заболеванию и внесены в породные комплексы компании ВетГеномика:
БАССЕТ ХАУНД
БЕРНСКИЙ ЗЕННЕНХУНД
ВЕЛЬШ-КОРГИ КАРДИГАН
ВЕЛЬШ-КОРГИ ПЕМБРОК
ВЕСТ ХАЙЛЕНД УАЙТ ТЕРЬЕР
ДОБЕРМАН
ЗОЛОТИСТЫЙ РЕТРИВЕР
ЦВЕРГПИНЧЕР
КЕЕСХОНД
КЕРРИ-БЛЮ-ТЕРЬЕР
КОТОН-ДЕ-ТУЛЕАР
ЛАБРАДОР РЕТРИВЕР
НЕМЕЦКАЯ ОВЧАРКА
НЕМЕЦКИЙ ПИНЧЕР
ПАПИЙОН
ПУДЕЛЬ (все разновидности)
РОТВЕЙЛЕР
ФАЛЕН
ЦВЕРГШНАУЦЕР
ШИППЕРКЕ

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда.

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

>Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Чаще всего встречается тип I (особенно характерен для доберман-пинчеров и эрдельтерьеров). В плазме снижена концентрация фактора Виллебранда при наличии мультимеров всех размеров. Тип II встречается реже и характеризуется избирательным дефицитом крупных мультимеров. Тип III представляет собой выраженную недостаточность фактора Виллебранда, практически полное отсутствие мультимеров. Этот тип заболевания наиболее часто встречается среди шотландских терьеров, ретриверов.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

I — Выявление мутации, ответственной за развитие болезни фон Виллебранда 1-го типа у собак пород Доберман Пинчер, бернского зенненхунда, дрентской куропаточной собаки, немецкого пинчера, керри-блютерьера, манчестерского терьера, папильона, пемброк-вельшкорги и пуделя.

В данном тесте выявляется мутация в области сплайсинг сайта на границе экзона 43 и интрона 43 в гене vWf фактора фон Виллебранда. Данная мутация — нуклеотидная замена G на А в 7536 положении гена vWf приводит к уменьшению эффективности сплайсинга РНК. Присутствие данной мутации приводит к развитию наследственной болезни с частичным количественным дефицитом фактора фон Виллебранда с сохранением его мультимерной структуры.

1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).

Данная мутация может вызывать болезнь фон Виллебранда 1-го типа у собак других пород, в частности, ирландский рыже-белый сеттер, но для этих пород были выявлены и другие мутации, способные вызывать ту же самую болезнь.

Результаты исследования:

vWD-NN не является носителем данной мутации

Вестибулярный синдром у собак — Советы для домашних животных — 2020

Вестибулярная система

Вестибулярная система содержит множество датчиков, которые находятся глубоко внутри уха собаки, которая известна как внутреннее ухо. Эти датчики вместе с центром управления, который находится в задней части мозга собаки, удостоверяются, что они способны сохранять равновесие. Эти «датчики баланса» постоянно работают, и их задача — определить точное положение головы собаки, отдыхают ли они или находятся в движении. Затем информация преобразуется во все важные электрические сигналы, которые отправляются в центр управления. Затем мозг обрабатывает эти сигналы, прежде чем отправлять информацию остальному телу собаки, что гарантирует их пребывание. В то же время сообщения отправляются в мышцы собаки, которые контролируют движение их глаз, чтобы они могли изменять положение, чтобы соответствовать положению головы собаки.

Профилактика

Поскольку заболевание генетическое, предотвратить его развитие не представляется возможным, но существует ряд мероприятий, позволяющих существенно снизить риск возникновения кровотечений:

  • отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств;
  • исключение приема антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел);
  • регулярные профилактические осмотры;
  • предотвращение травмирующих воздействий.
Читайте так же:  Сколько стоит лечение собаки

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Болезнь фон Виллебранда у собак — Проект Щенок | Февраль 2020

Диагностика состояния

Очень часто простое описание того, как поведение собаки или позиция изменилось, достаточно, чтобы ветеринар мог подозревать, что они могут страдать вестибулярным синдромом. Однако, поскольку есть другие расстройства, которые могут похвастаться похожими симптомами, важно, чтобы ветеринар подтвердил, страдает ли собака от состояния или чего-то еще, прежде чем принимать решение о лучшем лечении. Таким образом, они, как правило, проводят тщательное неврологическое обследование на собаке, которую они подозревают, разработали условие, которое поможет определить, лежит ли проблема в ухе собаки или в мозгу.

Вид экзамена, который может рекомендовать ветеринар, включает следующее:

  • Изучение уха с объемом и взятием тампона, чтобы определить, страдает ли собака от инфекции уха
  • МРТ-сканирование — это увидит, лежит ли проблема за барабанной перепонкой собаки, которая может быть чрезвычайно глубокой ушной инфекцией или опухолью. Это также поможет установить, является ли причиной болезнь мозга
  • КТ-сканирование — это установит, если собака страдает от какого-то заболевания мозга
  • Тестирование жидкости в мозге и спинном мозге собаки (CSF)

Тестирование и профилактика vWD

Лечение гемофилии нет, но сейчас есть тесты, которые могут идентифицировать собак с этим заболеванием.

Протестированные собаки выделяются как:

  • ясный (свободный от болезни)
  • носитель (не больной, но может передать дефектный ген их потомству)
  • пострадавших

Это позволяет заводчикам следить за тем, чтобы их щенки никоим образом не пострадали.

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей системы гемостаза:

  • удлиненное время кровотечения (при I типе у некоторых пациентов показатель в пределах нормы);
  • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (нормальное или удлиненное);
  • значительное изменение показателей ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов;
  • изменение уровня фактора Виллебранда в плазме крови и баланса его мультимеров в зависимости от типа болезни;
  • изменение уровня антигена фактора фон Виллебранда в крови;
  • нормальные показатели времени свертывания крови (за исключением III типа болезни).

Общий и биохимический анализы крови не показывают характерных изменений, в редких случаях отмечается пониженное содержание железа, вплоть до анемии.

Помимо исследования гемостаза, показаны инструментальные методы обследования пациентов (ФГДС, УЗИ органов брюшной полости, МРТ) с целью исключения скрытых кровотечений.

Формы заболевания

Согласно рекомендациям Комитета по науке и стандартизации (Scientific and Standardization Committee – SSC) при Международном обществе по проблемам тромбоза и гемостаза, болезнь Виллебранда классифицируется следующим образом:

  • I тип – снижение синтеза фактора фон Виллебранда и связанного с ним антигена. В плазме крови при I типе присутствуют все мультимеры фактора. Встречается в 55–75% случаев;
  • II тип – резкое снижение образования и содержания в крови наиболее активных больших мультимеров фактора фон Виллебранда, преобладание малых мультимеров с низкой гемостатической активностью;
  • III тип – практически полное отсутствие фактора Виллебранда, встречается крайне редко (в 1–3% случаев).

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

В зависимости от особенностей фенотипа II тип заболевания делится на несколько подтипов:

  • IIA – качественные дефекты фактора со снижением vWF- зависимой адгезии тромбоцитов и изолированным дефицитом высокомолекулярных мультимеров;
  • IIB – качественные дефекты фактора Виллебранда с повышением сродства к рецептору GP-Ib тромбоцитов;
  • IIN – нарушение способности фактора Виллебранда связываться с VIII фактором свертывания;
  • IIM – наличие vWF-дефектов на фоне отсутствия дефицита мультимеров.

На уровень фактора Виллебранда в крови влияет ряд факторов:

  • возраст (уровень увеличивается по мере взросления);
  • пол;
  • этнос (уровень выше у африканцев и афроамериканцев);
  • группа крови (период полужизни фактора у лиц с I группой крови приблизительно на 1/4 меньше, чем у носителей других групп);
  • гормональный фон (снижен при гипотиреозе, повышается во время беременности).

Что такое гемофилия?

Гемофилия — это расстройство, которое мешает нормальному механизму свертывания крови, который постоянно останавливает кровотечение, когда вы сокращаете себя

Для тех, у кого гемофилия, внутреннее кровотечение, которое оно вызывает, является еще более серьезным, чем сокращения, которые мы можем видеть на внешней поверхности нашего тела.

Кровяные расстройства, такие как гемофилия (острая гемофилия в Великобритании), не ограничиваются людьми.

Собаки и другие животные могут страдать от гемофилии.

Существует несколько разных типов гемофилии у собак, каждая из которых может поражать разные породы собак.

Болезнь фон Виллебранда — самая известная из болезней собак, и это наиболее распространенное заболевание, которое мы наблюдаем у наших собак

Прогноз

Прогноз для собак, страдающих вестибулярным синдромом, во многом зависит от основной причины их состояния. Есть некоторые инфекции, которые можно успешно контролировать, тогда как другие более серьезные инфекции легко поддаются лечению, и это включает в себя, когда у собаки развилась опухоль, которая привела к развитию развитого вестибулярного синдрома.

Видео (кликните для воспроизведения).

Однако, если нет никаких основополагающих причин для собаки, у которой есть условие, то прогноз обычно хорош, и они восстанавливаются без необходимости какого-либо лечения. С учетом сказанного, их восстановление может занять несколько месяцев, а в некоторых случаях собака может наклон головы на оставшуюся часть своей жизни.

Источники

Болезнь вилли брандта у собак
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here